Sinnestäuschungen sowie geistige und körperliche Beeinträchtigungen
Die Lewy-Körperchen-Demenz (auch als Lewy-Körper Demenz oder Lewy-Body Demenz bekannt) tritt meist erst nach dem 65. Lebensjahr auf. Bislang ist nicht wirklich klar, ob die Lewy-Körperchen-Demenz eine eigenständige Erkrankung oder eine Variante von Parkinson mit frühem Demenzbeginn ist: Betroffene mit Lewy-Körperchen-Demenz haben zum Teil ähnliche Symptome wie Alzheimer- und Parkinson-Patientinnen und Patienten. Auch Mischformen dieser drei Erkrankungen sind bekannt. Männer sind wahrscheinlich häufiger als Frauen von der Lewy-Körperchen-Demenz betroffen.
Typisch: optische Halluzinationen
Menschen mit Lewy-Körperchen-Demenz haben oft ähnliche Symptome wie Alzheimer- und Parkinson-Patienten: So leiden sie einerseits unter fortschreitenden Gedächtnisstörungen und verlangsamtem Denken, wobei die kognitive Leistungsfähigkeit im Verlauf des Tages oftmals erheblich schwankt. Andererseits treten Bewegungsstörungen auf, die dem Morbus Parkinson gleichen. Dazu gehören Zittern, Muskelsteifigkeit, verlangsamte Bewegungen. Bei einigen neigt sich der Körper beim Gehen und Stehen zu einer Körperseite (Pisa-Syndrom).
Als Besonderheit der Lewy-Körperchen-Demenz treten bereits sehr früh im Krankheitsverlauf optische Halluzinationen auf. Diese sind häufig sehr detailliert. Betroffene sehen zum Beispiel Menschen oder große Tiere, was Angst auslösen kann. Akustische Halluzinationen sind seltener. Gegenüber Neuroleptika, also Medikamenten, die gegen solche Sinnestäuschungen wirken, reagieren Menschen mit Lewy-Körperchen-Demenz oft überempfindlich. In der Folge können sich etwa Bewegungsstörungen verstärken, das Bewusstsein kann sich eintrüben oder die Betroffenen fallen in tagelangen Tiefschlaf. Bereits zu Beginn der Lewy-Körperchen-Demenz kommt es auch häufig zu Harninkontinenz und Stürzen aufgrund eines niedriges Blutdrucks beim Aufstehen.
Ebenfalls typisch ist ein gestörter REM-Schlaf (Traumschlaf). Die Erkrankten leben ihre Träume regelrecht aus, was sich durch unruhigen Schlaf, vermehrte Bewegungen und Sprechen im Schlaf bemerkbar macht. Dieses Symptom tritt auch im Frühstadium der Parkinson-Krankheit auf, was die Diagnose erschwert.
Eiweiß-Ablagerungen in den Nervenzellen
Typisch für die Lewy-Körperchen-Demenz sind charakteristische runde Einschlusskörperchen – die so genannten Lewy-Körperchen – in den Nervenzellen der Großhirnrinde. Dabei handelt es sich um Ablagerungen, die einen Eiweißstoff namens Alpha-Synuclein enthalten: Alpha-Synuclein-Moleküle verkleben miteinander und bilden unlösliche Ansammlungen. Solche Eiweißablagerungen finden sich zum Teil auch bei Parkinson-Patienten, allerdings in einem anderen Bereich des Gehirns. Nervenzellen, die Lewy-Körperchen enthalten, verkümmern und hemmen zudem den für die Funktionen von Gehirn und Muskeln wichtigen Botenstoff (Neurotransmitter) Dopamin, der Signale von einer Nervenzelle zur nächsten übermittelt.
Die eigentliche Ursache für die Ablagerung der Lewy-Körperchen ist bislang nicht bekannt. Bei einigen Patientinnen und Patienten steht die Erkrankung im Zusammenhang mit Veränderungen im Erbgut. Dabei handelt es sich um Gene, die auch bei Betroffenen mit Morbus Parkinson verändert sein können.
Den Ursachen auf der Spur
Forschende des DZNE fahnden unter anderem nach den biologischen Mechanismen, die der Lewy-Körperchen-Demenz zugrunde liegen. So untersuchen sie, wie es zu den abnormen Proteinablagerungen kommt und weshalb manche Nervenzellen eine besondere Neigung haben, das Eiweißmolekül Alpha-Synuclein aufzunehmen, zu transportieren und anzuhäufen.
Von einem Vergleich der Lewy-Körperchen-Demenz und der Parkinson-Erkrankung erhoffen sich Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler des DZNE künftig eine präzisere Diagnose beider Erkrankungen – und damit auch eine zielgerichtetere Therapie.
Entdecker der Lewy-Körperchen
Der Neurologe, Psychiater und Neuropathologe Friedrich Jacob Heinrich Lewy wurde 1885 in Berlin geboren. Er absolvierte nach seinem Abitur ein Medizinstudium in Zürich und Berlin. Lewy arbeitete unter anderem im Labor von Alois Alzheimer, dem er 1912 nach Breslau folgte. Später arbeitete er in der Charité in Berlin, wo es sich im Fachgebiet der Neurologie habilitierte. Lewy wurde 1926 zunächst Chef der neurologischen Abteilung der Charité und 1930 Chef des neurologischen Instituts in Berlin. 1932 gründetet er eine eigenständige neurologische Klinik und Forschungsinstitut. Er konnte dieses jedoch nur bis 1933 leiten – bis ihm die Nationalsozialisten aufgrund seiner jüdischen Herkunft die Lehrerlaubnis entzogen. Lewy emigrierte zunächst nach England, später dann in die USA, wo er seinen Namen in Frederic Henry Lewey änderte.
Lewy wurde bekannt als Entdecker der nach ihm benannten Lewy-Körperchen, die er erstmals 1912 bei Parkinson-Patienten beschrieben hatte. Er hatte die charakteristischen runden Eiweißablagerungen in bestimmten Nervenzellen des Hirnstamms von verstorbenen Patienten entdeckt. Erst 1989 wurde deutlich, dass Lewy-Körperchen auch bei Demenzkranken auftreten, die niemals oder erst spät Parkinson-Symptome zeigen – in Nervenzellen der Großhirnrinde. Damit gelang es, die Lewy-Körperchen-Demenz als eigenständige Erkrankung abzugrenzen.