Prion und Prion-ähnliche Erkrankungen
Priv.-Doz. Dr. Erdem Gültekin Tamgüney
Gruppenleiter
Sigmund-Freud-Str. 27
53127 Bonn

erdem.tamgueney@dzne.de
 +49 228 43302-640

Forschungsschwerpunkte

Demenzielle Erkankungen wie Morbus Alzheimer, Morbus Parkinson und Prionkrankheiten haben gemeinsam, dass sich natürlich vorkommende Proteine des Nervensystem fehl falten und sich im Gehirn dieser Patienten ansammeln. Dies führt letzten Endes zu einer neuronalen Degeneration und zum Tod. Es ist nicht klar weswegen sich diese Proteine fehl falten und sich im Gehirn ansammeln, warum Neuronen in der Gegenwart dieser Proteinaggregate degenerieren, oder wie dies verhindert werden könnte. Wir versuchen mittels Zellkultur- und Krankheitsmodellen die zugrunde liegenden Mechanismen, die zur Proteinfehlfaltung im Gehirn und den daraus folgenden neuropathologischen Erscheinungen führen, zu verstehen. Im Gegensatz zur Alzheimerschen und Parkinsonschen Krankheit sammeln sich Prionen sehr schnell im Gehirn von Patienten an, sobald klinische Symptome auftreten. Daher sind Zell- und Krankheitsmodelle der Prionkrankeiten sehr nützlich, um die Proteinfehlfaltung, die „invasive“ Natur von fehl gefalteten Proteinen und ihren toxischen Effekt auf Neuronen und die neuronale Plastizität zu studieren.

Unsere Ziele sind es:

  • die frühen pathologischen Prozesse im Gehirn zu identifizieren, die die Proteinfehlfaltung und neuronalen Verlust verursachen
  • Biomarker zu entdecken, die diese pathologischen Veränderungen frühzeitig signalisieren
  • therapeutische Interventionen zu entwickeln, die die Proteinfehlfaltung und den neuronalen Verlust verhindern

Schlüsselpublikationen

Sara Breid, Maria E. Bernis, Julius T. Babila, Maria C. Garza, Holger Wille, Gültekin Tamgüney. Neuroinvasion of α-synuclein prionoids after intraperitoneal and intraglossal inoculation. Journal of Virology. 2015 Dec 31; 90:9182-9193. doi: 10.1128/JVI.01399-16
Maria E. Bernis, Julius T. Babila, Sara Breid, Katharina Annick Wüsten, Ullrich Wüllner, Gültekin Tamgüney. Prion-like propagation of human brain-derived alpha-synuclein in transgenic mice expressing human wild-type alpha-synuclein. Acta neuropathologica communications. 2015 Nov 25; 3:75. doi: 10.1186/s40478-015-0254-7
Tamgüney G, Miller MW, Wolfe LL, Sirochman TM, Glidden DV, Palmer C, Lemus A, DeArmond SJ, Prusiner SB. Asymptomatic deer excrete infectious prions in faeces. Nature. 2009 Sep 24; 461:529-32. doi: 10.1038/nature08289
Tamgüney G, Francis KP, Giles K, Lemus A, DeArmond SJ, Prusiner SB. Measuring prions by bioluminescence imaging. Proc Natl Acad Sci U S A. 2009 Sep 01; 106:15002-6. doi: 10.1073/pnas.0907339106
Tamgüney G, Giles K, Bouzamondo-Bernstein E, Bosque PJ, Miller MW, Safar J, et al. Transmission of elk and deer prions to transgenic mice. J Virol. 2006 Jan 01; 80:9104-14. doi: 10.1128/JVI.00098-06

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